SDHB（Succinate dehydrogenase B，琥珀酸脱氢酶B）位于线粒体内膜，在三梭酸循环中可将琥珀酸转换成延胡索酸。SDH由4个蛋白亚基（A、B、C、D）组成，任何一个亚基发生突变都将导致其功能的不稳定性，甚至丧失。SDHB表达于肾小管、唾液腺、胎盘滋养液、大小脑神经元等组织细胞。主要用于胃肠道间质瘤（GIST）、嗜铬细胞瘤和一些肾细胞癌中SDHB突变的检测。SDH缺陷型GIST表现为阴性结果，该型临床上常伴有Carney三联征（GIST、 副神经节瘤和肺软骨瘤）或 Carney-Stratakis综合征（家族性GIST和副神经节瘤）。